Белый окрас и связанные с этим заболевания.

Используемая в данной статье терминология предполагает определенное знакомство с общей теорией генетики окраса собаки. Рекомендуем сначала прочитать работуГенетика окраса немецкого дога, в частности, вторую главу (Общие сведения о генетике окраса собак)

Данная статья является частью курсовой работы, защищенной Марией Тищенко на биологическом факультета Международного Соломонова Университета (г. Киев) в 2002 г. 

У собак известно лишь 2 вида окрасов, которые сцеплены с генетическими заболеваниями или склонностью к заболеваниям [1]:

1. Серый (голубой) - окрас, вызванный гомозиготным рецессивным состоянием гена D (Dilution gene, ген ослабления окраса. При генотипе dd пигмент сосредоточен главным образом в сердцевине волоса и как бы просвечивает через непрозрачный корковый слой. В результате у собак, гомозиготных по d, получается ослабленный окрас [2]). У таких особей повышен риск заболевания Color Mutant Alopecia (CMA). Это клинический синдром, который характеризуется короткой редкой шерстью, потерей шерсти, расщеплением шерсти и бактериальным фолликулитом. Это заболевание имеет также название "Синдром голубых доберманов", поскольку именно у этой породы CMA проявляется наиболее часто. У немецких догов голубого окраса этот синдром бывает крайне редко. Тем не менее, собаки любой породы, имеющие генотип dd, потенциально подвержены риску этого заболевания. Рискнем предположить, что CMA может быть связано не так с генотипом dd, как ddbb, который должен быть распространен у голубых доберманов и наличие которого практически исключено у большинства других пород, в частности у немецких догов.
   
2. Белый - окрас, вызванный отсутствием меланина в шерсти (волос депигментирован). У немецких догов такой окрас может быть вызван фактором Мерля (M) и различными аллелями серии S. В дальнейшем в этом разделе речь пойдет именно о проблемах, связанных с белым окрасом.
   

Фактор Мерля (М) - автосомный плеотропный ген с неполной доминантностью, который предположительно неравномерным образом предотвращает дозревания меланоцита, в результате чего у собаки получается пятнистый окрас (при этом пятна, как правило, имеют неправильную, "рваную" форму, отсутствует какая-либо симметрия). Считается, что ген S регулирует количество гребневых нервных клеток (которые являются "строительным материалом" для меланоцита), а ген M, не влияя непосредственным образом на количество гребневых нервных клеток идущих на строительство меланоцитов, случайным образом уничтожает их, что и является причиной асимметричного, хаотичного распределения пятен у собак с генотипом Mm.[6]

Подобно синдрому von Waardenburg'а у людей и другим "летальным доминантным белым генам" у многих млекопитающих, фактор Мерля может влиять на различные системы и органы, в частности, на сенсорную (зрение, слух) и на покровную (шкура, шерсть) системы. Гомозиготные по фактору Мерля (MM) немецкие доги имеют белый окрас, они обычно глухие и могут страдать большим числом кожных заболеваний и аномалиями зрения. Все это связывают с отсутствием пигментации, что происходит вследствие действия "двойной дозы" аллеля M. Заболевания не являются результатом прямого действия фактора Мерля, они появляются именно из-за отсутствия меланина. Любая сильно забеленная мраморная собака с генотипом Mm может страдать заболеваниями, перечисленными в таблице 2. Ими может с большой вероятностью болеть любое животное, на голове которого отсутствует пигмент.

Собаки, имеющие генотипы s^ps^p или s^ws^w и которые в результате действия генов-модификаторов являются чересчур забеленными, тоже с высокой вероятностью могут быть глухими и подверженными большому количество кожных заболеваний, что часто проявляется у далматинов, боксеров и бультерьеров. Это же относится к мраморным собакам, несущим аллель s^p или s^w. И даже если такая собака вполне здорова, риск получить от нее потомство, страдающее генетическими заболеваниями, очень велик. 

Можно избежать появления белого потомства, отдавая предпочтение скрещиванию плащевых и мраморных особей, избегая вязок двух мраморных собак между собой. И первый, и второй тип скрещивания в среднем дают по 50% щенков мраморного окраса, однако второй тип предполагает появление 25% белых особей в потомстве (на практике это число меньше из-за высокой внутриутробной смертности последних) и 25% черных/плащевых собак. Первый тип предполагает, кроме уже упомянутых мраморных, 50% плащевых/черных собак в потомстве.

Таблица 2. Заболевания, связанные с белым окрасом у немецкого дога (согласно [4])



















[th]N п/п[/th][th]Проблема/заболевание[/th][th]Описание[/th]

1.	Врожденная катаракта	Связана с микропталмией (см. пункт 7). Собака при этом слепая от рождения.
2.	Сплошная зрачковая мембрана	В результате собака может быть слепа, в любом случае глаз будет обезображен.
3.	Тапетальная гипоплазия (Tapetal hypoplasia)	Отсутствие отражающих линз глаза. Может быть причиной куриной слепоты.
4.	Сходящийся страбизм	Вызывает косоглазие
5.	Энопталмия (Enopthalmia) - углубленные глаза	Может быть причиной хронического заражения.
6.	Синдром медиального угла глаза (Medial canthal syndrome)	Как правило, приводит к хроническому заражению глаза и к слепоте.
7.	Микропталмия	Очень маленькие глазные яблоки. Часто приводит к слепоте, большинство собак с этим заболеванием имеют плохое зрение от рождения. Может понадобиться хирургическая операция по удалению глазных яблок.
8.	Гетерохромия/гипохромия радужной оболочки глаза (Heterochromia iridis/hypochromia iridis)	Отсутствие пигмента у радужной оболочки глаза. Глаза выглядят светло-голубыми, собака обычно глуха, возможны различные заболевания глаза у полностью белых собак.
9.	Colomboma(ta).	"Зазубренные" радужная оболочка и другие структуры глаза, которые не развились должным образом из-за действия фактора Мерля. Приводит к различным дефектам зрения и даже к разрушению структуры глаза.
10.	Глухота у собак с двойным фактором Мерля.	Развивается в первый месяц жизни собаки, является постоянной, двухсторонней, приводит к неправильному социальному развитию особи. Диагноз может быть поставлен в возрасте 6 недель и старше. Обычно глухота ассоциируется с другими менее очевидными дефектами. Как правило рекомендуется эвтаназия.
11.	Глухота у собак окраса "платтен" (sp)	Обычно развивается до возраста 4-8 недель. Двухсторонняя глухота может быть объективно проверена с помощью теста BAER. В случае двухсторонней глухоты, рекомендуется эвтаназия.
12.	Демодикоз (Demodicosis)	Чесотка фолликулов шерсти, связанная с действием клещей Демодеков. Это заболевание чаще всего встречается у полностью белых щенков.
13.	Атопический дерматит (Atopic dermatitis)	Врожденная аллергия на большое количество раздражителей. Это заболевание чаще всего встречается у полностью белых щенков.
14.	Рак кожи	У белых щенков наблюдается склонность к этому заболеванию из-за отсутствия защитного пигмента (меланина), который предохраняет от ультрафиолетового солнечного излучения. У собак с отсутствующим пигментом также повышен риск сгорания на солнце, что тоже может привести к опухолям или раку.
15.	Фолликулярная дисплазия	Заболевания шерсти собаки. Шерсть ломается и расщепляется, собака склонна к инфекционным заболеваниям. Эта проблема присутствует у белых и других собак с ослабленным окрасом.
16.	Фотоиндуцированная эпилепсия	Случаи припадков эпилепсии были зафиксированы у белых (MM) немецких догов, которые, вероятно, связаны с мелкими дефектами структуры глаза.
17.	Стерильность или уменьшенная плодовитость	Имеет место у большинства белых собак. Кроме врожденной предрасположенности, вполне очевидны и социальные причины уменьшенной плодовитости - слепая и/или глухая мать не сможет должным образом кормить всех своих щенков и следить за ними, у слепого и/или глухого кобеля мало шансов повязаться с сукой даже при взаимном желании.
18.	Большое количество врожденных дефектов.	Белые собаки могут иметь большое количество дефектов различных органов, которые проявляются только по мере роста щенка и сначала могут быть неочевидными (либо вообще почти незаметными у молодой особи) и проявляться лишь в невозможности конкурировать с другими особями из своего помета в росте, весе и уровне активности.
19.	Социальная нестабильность и неадекватное поведение.	Собаки с дефектами сенсорных систем не могут полноценно коммуницировать с представителями своего вида, а также и с человеком. Такие щенки легко идентифицируются, изолируются и рассматриваются как "белые вороны" почти с самого рождения как матерью, так и однопометниками. Многие белые собаки плохо развиваются, не проявляют способности адаптироваться к любым внешним изменениям, у них множество проблем, связанных с обычной жизнедеятельностью; их часто можно описать, как "робких", "пугливых", вероятность укуса такой собакой весьма велика. Очень часто альбиносы погибают под колесами автомобилей, но гораздо хуже, когда для семьи, которая купила белого щенка, он становится обузой, и его сдают в приют для животных, где они обычно умирают, поскольку найти новую семью для собаки, не способной нормально общаться с себе подобными и людьми, практически невозможно.

Резюмируя, можно сказать, что собаки с генотипом MM появляются в результате вязки между собой двух мраморных немецких догов (Mm x Mm). Неграмотные заводчики не знают о проблемах, которые связаны с белыми собаками, и часто оставляют на продажу "миленького симпатичненького беленького щеночка". Такая собака, как правило, не проживет и до полутора лет, и вся ее жизнь будет сопровождаться муками как для нее самой (это связано не только с физическими недомоганиями, но и с асоциализацией, невозможностью полноценного общения с другими собаками и людьми), так и для будущих хозяев. По этой причине в некоторых странах Европы вязка мраморных собак была запрещена. Многие заводчики посчитали, что это приведет к ухудшению "качества" мраморного окраса, однако уже существует получения "хорошего" мраморного окраса, который уже был озвучен в литературе, однако на практике применяется крайне редко. Вкратце мы сделали попытку описать его в статье Наследование плащевого окраса. 

1. JP Yousha. Mantledane Genetics: How to get & keep Boston-patterned dogs // Official Web-site of Chromadane kennel: online: http: // www . flash . net / ~ dby / mantle.htm
   
2. Тищенко М.Л., Тищенко Д.К. Генетика окраса немецкого дога / Немецкий дог. - 2002. - №1. - С. 4-9.
   
3. JP Yousha. Phenotype is not genotype or why the irish gene is not the mantle gene // Official Web-site of Chromadane kennel: online: http: // www . flash . net / ~ dby / mantle.htm #2
   
4. JP Yousha. Whites: Is It Worth the Risks // Official Web-site of Chromadane kennel: online: http: // www . flash . net / ~ dby / whites.htm
   
5. Малькольм Б. Уиллис. Генетика собак - М.: Центрполиграф, 2000. - 604с.
   
6. Heather Pate. Deaf dogs - Why are they deaf? // Official Website of Great Dane Rescue, Inc: online: http: // www . greatdanerescueinc . com / deaf_dogswhyaretheydeaf . htm
   
7. Озерова Т.П. О самой большой и красивой собаке. - М.: Presto S. Publisher, 1998. - 160 с.
   

Перевод этой же статьи, сделанный Еленой Савчак. Был размещен на Шерике.


Проблемы здоровья у белых, забеленных, недоокрашенных догов

В разведении немецких догов мраморного окраса время от времени встречаются сильно забеленные мраморные или серомраморные собаки. 

Возможно, вы захотите привести такую собаку в свой дом. Прежде, чем вы решитесь на этот шаг, вам стоит побольше узнать о ней. 

Доги с гомозиготным ММ (двойным мерлем) или так называемые «белые» доги обычно глухи. Они также могут страдать от кожных заболеваний и глазных патологий. Это связано с нехваткой пигмента в результате «двойной дозы» гена мерля. 

Указанные патологии имеют прямое отношение, скорее, к пигменту, нежели к аллелям мерля. 

Любые мраморные или серомраморные (Mm) доги с крайне малым количеством пигмента (чаще всего менее 15 процентов), как и животные, у которых пигмент отсутствует на голове, могут страдать от патологий, описанных ниже. 

Проблемы, связанные с преимущественно белым окрасом у догов: 
1. Врожденная катаракта, вызванная микрофтальмией (недоразвитием глаза), приводит к слепоте. 
2. Наличие зрачковой мембраны. Может привести к слепоте и является уродующим глазным дефектом. 
3. Тапетальная гипоплазия – отсутствие отражающих линз глаза. Может быть причиной «куриной слепоты» - неспособности видеть в темное время суток. 
4. Конвергентный страбизм – косоглазие со зрачками, направленными к носу. 
5. Энофтальмия – западение глазных яблок. Может привести к хроническим глазным инфекциям. 
6. Микрофтальмия – маленькие глазные яблоки. Часто приводит к полной слепоте. У большинства животных очень плохое зрение с рождения. Может потребоваться удаление глазных яблок. 
7. Синдром медиального смещения кантуса. Когда (чаще всего) сочетается с проблемами пунктов 5 и 6, приводит к хроническим инфекциям и слепоте. 
8. Гетерохромия/гипохромия радужки – нехватка пигмента в радужке. Связана с глухотой и может быть связана с различными офтальмологическими патологиями у преимущественно белых собак. 
9. Коломбома. Дефект радужки или других составляющих глаза, может быть вызван действием генов мерля. Приводит к различным дефектам зрения и нарушению структуры глаза. 
10. Мерль-глухота. Развивается в течение первого месяца жизни и остается навсегда. Часто препятствует нормальному социальному развитию собаки. Обычно двухсторонняя. Диагностируется не позднее шестинедельного возраста. Часто связана с другими менее очевидными дефектами. Как правило, рекомендуется эвтаназия. 
11. Платтен-глухота. Присутствует обычно к четвертой-восьмой неделе. Двухстороннюю глухоту можно подтвердить объективно только тестом BAER. В случае подтверждения двухсторонней глухоты рекомендуется эвтаназия. 
12. Демодекоз. Чесотка волосяных фолликулов, связана с иммунитетом. Встречается все чаще, главным образом у белых щенков. 
13. Атопический дерматит. Наследственные аллергии. Встречается все чаще, главным образом у белых собак. 
14. Рак кожи. Встречается все чаще, преимущественно у белых собак, вследствие нехватки меланина и отсутствия защиты от ультрафиолета. Белые собаки на солнце получают ожоги, которые могут привести к опухолям и раку кожи. 
15. Фолликулярная дисплазия. Секущаяся, тусклая шерсть, возникновение прыщей из-за инфекций. Часто встречается у белых и дельютных собак. 
16. Фотоиндуцированная эпилепсия. Припадки, встречающиеся среди белых (двойной мерль) догов, связывают с дефектами глаз. 
17. Бесплодие и малоплодие. Все чаще встречается среди белых собак. Очевидно, кроме того, что успешное взращивание потомства глухой (или слепой) сукой можно поставить под сомнение. 
18. Множественные врожденные дефекты. Сначала они могут быть незаметны. Что-то можно отнести на счет нестабильного роста дожонка. Но впоследствии они выливаются в целый ряд заболеваний.


Социальная нестабильность и неадекватность

Собаки с дефектами органов чувств не могут полноценно взаимодействовать с представителями своего вида и людьми. Сука и однопометники сразу же замечают таких щенков, изолируют их и обращаются с ними иначе. 

Многие плохо развиваются и адаптируются. Им сложно справляться с обычными повседневными делами. Их часто описывают, как стеснительных и трусливых. С ними часто случаются инциденты с укусами. 

К ним порой относятся с пренебрежением. Многим сложно взаимодействовать с людьми при отсутствии ближайших членов семьи (визиты к ветеринару, гостиница). Многим также требуются собаки-компаньоны, временное отсутствие которых они переносят крайне тяжело. 

Такие собаки часто гибнут, попав под колеса автомобиля. Очень многих отдают в приюты и бросают, к несчастью. Некоторые так и не находят новый дом из-за проблем с социальной адаптацией.